Hội chứng Budd-Chiari – hội chứng hiếm của gan

1. Hội chứng Budd-Chiari là gì?

Huyết khối tĩnh mạch gan (HVT) hay hội chứng Budd-Chiari là sự tắc nghẽn của những tĩnh mạch gan gây ra bởi cục máu đông.

Tình trạng này gây tắc nghẽn hệ tĩnh mạch của gan bạn, ngăn máu chảy ngược lại tim. Với dòng máu bị tắc nghẽn, gan sẽ ngưng nhận oxy mới mà nó cần để hoạt động. Điều này có thể gây tổn thương gan nặng nề và có thể dẫn đến suy gan.

Những triệu chứng của HVT có thể khác nhau giữa các bệnh nhân. Một số người có thể không có triệu chứng nào cho đến khi sự tắc nghẽn gây tổn thương gan.

2. Nguyên nhân của hội chứng Budd-chiari (huyết khối tĩnh mạch gan – HVT):

Một số thuốc, bệnh lý hay rối loạn di truyền nhất định có thể gây ra HVT. Bất kì thứ gì có khả năng gây đông máu trong tĩnh mạch của gan cũng có thể dẫn đến HVT.

Những nguyên nhân phổ biến nhất của HVT là:

  • Rối loạn máu di truyền.
  • Ung thư gan.
  • Chấn thương gan.
  • Nhiễm trùng.
  • Viêm tĩnh mạch.
  • Thuốc ngừa thai.
  • Thai kì.
  • Những thuốc ức chế miễn dịch.
  • Những rối loạn tự miễn.
  • Những rối loạn viêm.
  • Những rối loạn mô liên kết.

3. Ai hay bị hội chứng này?

Hội chứng Budd-Chiara ảnh hưởng nam giới và nữ giới với tỉ lệ tương đương nhau. Đa số trường hợp thường là ở những cá nhân nằm trong khoảng 20-40 tuổi.

4. Những triệu chứng trong hội chứng Budd-Chiari:

Không phải ai mắc HVT cũng có những triệu chứng rõ rệt trong những giai đoạn đầu của tình trạng. Đối với những người có triệu chứng rõ, những triệu chứng thường gặp nhất là dịch tích tụ trong ổ bụng và gan to. Điều này là do áp lực tăng lên sau chỗ tắc nghẽn.

Những triệu chứng khác của HVT bao gồm:

  • Buồn nôn và nôn.
  • Nôn ra máu.
  • Sụt cân không rõ lý do.
  • Lách to.
  • Phù chi dưới.
  • Đau bụng (chủ yếu ở phần trên bên phải của bụng).
  • Vàng da hay mắt.

Đi khám nếu bạn có bất kì triệu chứng nào kể trên. Điều trị ban đầu sẽ ngăn tổn thương gan và giúp bạn có tiên lượng phục hổi tốt hơn.

5. Chẩn đoán hội chứng Budd-Chiari:

Bác sĩ có thể chẩn đoán HVT bằng cách thu thập bệnh sử của bạn, thực hiện những xét nghiệm máu và thực hiện thăm khám lâm sàng.

Trong khi khám lâm sàng, bác sĩ sẽ ấn nhẹ lên vùng bụng để cảm nhận sự hiện diện của dịch hay gan to.

Một mẫu máu có thể cho biết rằng liệu gan bạn có hoạt động đúng mức không. Bạn có thể cần một xét nghiệm hình ảnh nếu xét nghiệm máu cho thấy có tổn thương gan.

Bác sĩ có thể chỉ định siêu âm gan để kiếm tra kích thước gan để tìm dấu hiệu tổn thương. Chụp CT cũng có thể được chỉ định để tìm kiếm tắc nghẽn và mô tổn thương.

Bạn cũng có thể cần sinh thiết gan nếu bác sĩ phát hiện bất thường ở gan. Để thực hiện sinh thiết, bác sĩ sẽ lấy một mảnh nhỏ mô gan để tìm kiếm tổn thương.

Bác sĩ cũng có thể đo áp lực bên trong những tĩnh mạch gan. Để thực hiện, họ sẽ đưa một thiết bị nhỏ thông qua một catheter vào trong một tĩnh mạch. Thủ thuật này được gọi là thông tĩnh mạch gan.

6. Những rối loạn có thể nhầm với hội chứng Budd-Chiari:

Những triệu chứng của các rối loạn sau có thể tương tự với những triệu chứng của hội chứng Budd-Chiari.

Sang thương động mạch gan.

Tắc nghẽn động mạch gan thường do huyết khối/thuyên tắc hay thắt khi thực hiện phẫu thuật. Tắc nghẽn có thể gây phá hủy mô gan.

Phình mạch có thể bị gây ra do nhiễm trùng, xơ cứng động mạch, chấn thương hay những rối loạn khác. Phình mạch thường tại nhiều chỗ và có xu hướng vỡ vào ổ bụng, ống gan chung hay những tạng rỗng lân cận. Phình mạch vỡ có thể gây đau bụng trên, vàng da tắc nghẽn hay xuất huyết tiêu hóa. Phẫu thuật sớm ở những phình động mạch gan được khuyến nghị để tránh biến chứng.

Sang thương hệ tĩnh mạch

Bệnh tắc tĩnh mạch liên quan đến chấn thương hay bệnh của những tĩnh mạch tận của hệ tiểu tĩnh mạch trong gan.

Tắc nghẽn dòng chảy từ xoang gan, gây ra tổn thương tế bào gan.

Những rối loạn sau đây có thể theo sau hội chứng Budd-Chiari. Có thể hữu ích trong việc xác định nguyên nhân nền của các dạng của hội chứng này:

Đa hồng cầu nguyên phát là một rối loạn mạn tính tăng sinh tủy hiếm gặp đặc trưng bởi sự sản xuất quá mức hồng cầu và những thành phần của tủy xương liên quan đến sự tạo hồng cầu. Trong đa số trường hợp, những cá nhân mắc tình trạng này bị đau đầu, yếu người, chóng mặt và/hay ù tai. Trong vài trường hợp, bệnh nhân bị ngứa, đặc biệt sau khi tắm nước nóng. Người bệnh thường có lách to bất thường và/hay gan to.

Một số trường hợp, bệnh nhân có thể có những tình trạng liên quan, gồm tăng huyết áp, huyết khối, xuất huyết từ một số mạch máu và/hay hội chứng Budd-Chiari.

Nguyên nhân chính xác của đa hồng cầu nguyên phát chưa được xác định.

7. Điều trị:

Thuốc

Những thuốc chống đông thường có thể điều trị HVT. Những thuốc được dùng để làm tan máu đông được gọi là thuốc làm tan huyết khối. Bác sĩ cũng có thể kê thuốc chống đông để ngăn máu đông.

Phẫu thuật

Bác sĩ có thể lựa chọn làm giãn những tĩnh mạch bị ảnh hưởng để cải thiện dòng máu. Thủ thuật này được gọi là phẫu thuật mạch qua da xuyên thành.

Khi thực hiện thủ thuật, phẫu thuật viên đưa một ống thông vào tĩnh mạch bị nghẽn. Ống thông có một bóng xẹp ở đầu, phẫu thuật viên sẽ bơm bóng lên khi đã được đặt vào trong tĩnh mạch, khiến tĩnh mạch được nới rộng.

Khi tĩnh mạch đã đủ rộng, phẫu thuật viên đặt lưới kim loại vào trong tĩnh mạch để giữ thành tĩnh mạch.

Bác sĩ có thể dùng shunt qua tĩnh mạch cảnh vào trong hệ tĩnh mạch cửa trong gan để chuyển hướng dòng máu khỏi gan của bạn, giúp giảm áp lực lên tĩnh mạch cửa, tĩnh mạch chịu trách nhiệm đưa máu vào trong gan.

8. Biến chứng và tiên lượng:

HVT không điều trị có thể dẫn đến suy gan. Bệnh nhân suy gan không được ghép gan có thể sống thêm được 3 năm.

Hiệu quả điều trị phụ thuộc vào nhiều yếu tố, bao gồm:

  • Vị trí tắc nghẽn.
  • Tốc độ điều trị.
  • Phương pháp điều trị.
  • Nguyên nhân nền của HVT.

HVT đôi khi không có triệu chứng rõ rệt ở những giai đoạn sớm. Bạn sẽ có tiên lượng tốt hơn nếu được chẩn đoán sớm và bắt đầu điều trị ngay.

Lên lịch khám thường xuyên và nói với bác sĩ nếu bạn có bất kì triệu chứng nào bạn lo ngại. Điều này sẽ giúp dễ phát hiện những tình trạng sức khỏe nghiêm trọng trong các giai đoạn đầu hơn.

Tham khảo

Leave a Comment

Scroll to Top